Questa affezione è presente fin dalla nascita, anche se spesso viene diagnosticata nell’infanzia o più raramente in età adulta. Clinicamente la regione fronto-temporale presenta un’area alopecia di forma irregolarmente ovoidale o triangolare, con apice posteriore e base rivolta verso l’attaccatura dei capelli. La chiazza, più o meno ricoperta da peli del vello, ha in genere il diametro maggiore di 5-7 cm. La diagnosi è spesso fortuita e la reale incidenza dell’affezione, considerata da molti autori una forma nevica, è conosciuta.